PAN见于各个种族的各个年龄段。PAN经常急性起病,表现为多系统受累,常伴有前驱症状,如发热、腹痛、体重下降以及关节痛等,从数周至数月不等。也有少数患者呈暴发性起病,严重者病变迅速发展,甚至死亡。PAN可累及全身小到中等血管,但最常累及四肢、胃肠道、肝、肾脏的中等动脉以及神经滋养血管。起病时,大多数患者具有急性全身症状,包括乏力、厌食、发热、体重下降、关节炎和关节痛。约10%~30%的患者可有心脏受累,引起冠状动脉炎、高血压(最常见)、与体温不对称的窦性心动过速、充血性心力衰竭、心脏扩大、心包摩擦音和心律 ......