早期的指南建议在直径5 ﹒ 5cm时对MFS患者进行预防性主动脉根部置换[ 17,18 ]。2001年,ESC主动脉夹层工作小组建议以上指证放宽到所有的伴有遗传性疾病(MFS,Ehlers‐Danlos综合征,主动脉环扩张)的升主动脉扩张的患者[ 19 ]。有A型夹层家族史的患者,在升主动脉直径是5cm时就应该早期行主动脉根部置换术。2006年的《 ACC/A HA瓣膜心脏病指南》 [ 20 ]、2007年的《 ESC瓣膜心脏病指南》 [ 21 ]和2008年的《 ACC/AH A成人先心病指南》 [ 2 ......