肺动脉闭锁合并室间隔缺损(pul monary atre sia with ventricular septal defect),指心室与肺动脉之间没有直接的血液流通,仅有主动脉单一出口,有大的室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)。二维:肺动脉瓣无活动,肺动脉多狭窄,少数严重者显示不清,主动脉增宽,左房左室稍大,右室小,发育不良,可见发育不良的右室流出道,多合并室间隔缺损,右室发育程度与室间隔缺损大小成正比(图1‐4‐。本病的临床诊断和治疗均较困难,预后极差,未手术治疗 ......