[速览]六、其他凝血因子缺乏症

指凝血酶原基因异常导致血浆凝血酶原水平减低和（或）功能异常而致凝血障碍的一种常染色体隐性遗传性出血性疾病。发病率低，约1／200万。杂合子型患者一般无或偶有出血表现。治疗首选凝血酶原复合物。替代治疗输注新鲜或冰冻血浆、PCC、F Ⅶ浓缩制剂及重组F Ⅶ。无需替代治疗，有血栓形成时行抗凝治疗。多数患者表现为脐带残端出血，少数可发生颅内出血。为常染色体显性遗传的≥ 2种凝血因子缺乏的出血性疾病。临床表现可见皮肤瘀斑、皮下血肿、关节出血，泌尿系、消化系等各系统出血，自然或外伤后或手术后出血。治疗选择替代治疗，补 ......