薄基膜肾病(thin basement membrane nephropathy,TBMN)是指临床表现为良性家族性血尿,病理以肾小球基膜弥漫性变薄为特征的遗传性肾脏疾病。另外,以往依临床症状诊断为“良性家族性血尿”的患者,肾活检镜超微结构多显示为肾小球基膜变薄,因而有些作者认为两者实质上为一种疾病。TBMN在持续性镜下血尿患者中约占26%~51%,在发作性肉眼血尿患者中约占10%。电镜观察到肾小球基膜弥漫性变薄是薄基膜肾病特征性的病理变化。尽管薄基膜肾病为遗传性疾病,但其预后好,极少发生肾衰,因而不必进 ......