血管壁细胞外基质主要由Ⅰ型和Ⅲ型胶原、弹性纤维成分(弹性蛋白和原纤维蛋白)、层粘连蛋白、纤维粘连蛋白和蛋白多糖构成,对维系正常的血管结构起重要作用,任一成分的先天性缺陷均可导致严重的血管疾病。MASS:二尖瓣脱垂、主动脉扩张(轻度)但无夹层、皮肤和骨骼异常. ......