[速览]八、血友病C（PTA 缺乏症）

血友病C是由于血浆中缺乏凝血活酶前质（plasma thromboplastin antecedent，PTA，即Ⅸ a因子）所致，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。为基因分子缺陷所致。由于PTA存在于血浆和血清中，只部分被硫酸钡吸附，故本病实验室检查中与血友病A、B的鉴别在于凝血时间只轻度延长或正常，异常的凝血时间可被硫酸钡吸附的血浆或硫酸钡吸附的血清所纠正。一般治疗同血友病A，由于PTA在储存血浆中很快变质，故应输新鲜全血或血浆。PTA半衰期为48～84小时，故可2～3天输1 ......