[速览]三、可变性蛋白酶敏感性朊病毒病

2008年报道了一组朊蛋白所致的但与经典朊蛋白病特点不同的疾病，该研究报道了11例与常见的朊蛋白病主要特征有所不同，不同之处在于病程较长可达2年，临床表现更接近散发性痴呆而非sCJD，蛋白电泳呈阶梯状改变，不溶解性蛋白酶抗性较低，存在疾病相关性Pr P（Pr PDis）。鉴于以上特点，加之尚不能确定这种病症是否呈可传播性，故称之为蛋白酶敏感性朊病毒病（protease‐sensitive prionopathy，PSPr）。 ......