左心室双出口(double‐outlet left ventricle,DOLV)在先天性心脏病中非常少见,其定义为主动脉和肺动脉全部或一根大动脉全部及另一大动脉50%以上起自左心室(图31‐。1988年Van Praagh收集全球109例左心室双出口临床和尸解结果作了较全面的分析,并对左心室双出口的心脏依节段分析其心房的位置、心房心室连接情况、心室大动脉连接情况以及是否伴有其他心血管异常。对于复杂左心室双出口伴有功能性单心室、三尖瓣狭窄或闭锁和右心室发育不良的,可行Fontan手术或全腔静脉与肺动脉吻合 ......