[速览]第二节 雄激素不敏感综合征

患者，女，20岁，原发闭经。考虑诊断：1 ﹒雄激素不敏感综合征。雄激素不敏感综合征（androgeninsensitivity syndrome，AIS），又称睾丸女性化综合征，是一种严重的雄激素受体应答异常疾病，系X连锁隐性遗传病，常在同一家族中发生，为男性假两性畸形中最常见的类型。有腹股沟肿物的婴儿有1%～12%的可能是雄激素不敏感综合征患者，而近一半的完全型雄激素不敏感综合征患者有家族史。性激素检查，完全型雄激素不敏感综合征患者，卵泡刺激素和雄激素为正常男性水平，黄体生成素较正常男性增高，雌激素略高 ......