[速览]一、成骨不全

成骨不全（osteogenesis imperfecta）又称为脆骨症和骨膜发育不全，是一种全身性结缔组织病变，累及骨骼、内耳、皮肤、韧带、肌腱及筋膜等组织器官，为常染色体显性或隐性遗传。其主要特点是易骨折、蓝色巩膜和听力障碍。按骨病变的严重程度和首次骨折的年龄，通常将本病分为先天型（Vrolik病）和晚发型（Lobstein病）。双下肢正位X线平片显示双股骨和胫腓骨粗短，伴多发骨折和弯曲畸形，骨皮质变薄，骨密度明显减低，部分凹陷皮质增厚。治疗主要是预防骨折，改善负重力线，增加骨骼强度，改善肢体功能。双股 ......