大多数LQTS心律失常的标志性表现是TdP 。在长QT情况下,异常的离子通道产生异常的复极化电流,延长动作电位,引起患者心脏跨壁复极离散度明显增加,易发生折返性心律失常。安装植入式心脏复律除颤器( ICD )是预防先天性LQTS患者发生猝死最有效的方法,但不能预防TdP的发作,频繁放电会给患者带来消极影响,目前仅推荐在高危患者[心脏骤停病史和(或)心电图记录到TdP发作] 、有严重心动过缓或窦房结功能障碍的LQTS患者中应用。另外,正确认识LQTS的发病机制,基于基因型和连续危险评估的个体化治疗方案,对降 ......