男性真两性畸形是指染色体为46 , XY而其表型和生殖器有女性特征,睾丸和卵巢在同一个体内并存的DSD ,但不能把条索状性腺含有少数卵细胞或类似卵巢而无卵细胞的性腺认为是卵巢。根据两种性腺组织的分布位置,真两性畸形的性腺组织类型有3种情况: ①一侧为卵巢,另一侧为睾丸,约占30% 。每侧都有卵巢和睾丸的混合性腺(卵睾, ovotestis ) ,约占20% 。一侧是卵睾,另一侧为单一性腺(卵巢或睾丸) ,约占50% 。既有卵巢,又有睾丸,但伴有发育不良。如46 , XX / 46 , XY嵌合型或46 , ......