[病理学]八、Chiari畸形

Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，或Arnold‐Chiari畸形。其特点是小脑扁桃体、下蚓部疝入枕大孔和椎管内，延髓被拉长，也可部分向椎管内移位。结果后组脑神经和上颈部神经根常被牵拉。畸形多发生在胚胎期，一说是早期脊柱发育中，脊髓下端被与脊髓脊膜膨出的壁所固定造成牵拉的结果。二说是由于胎儿早期出现的脑积水和颅内压增高所致。型病变最常见小脑扁桃体和延髓移位到颈椎管,延髓伸长，颈髓细小变性与下移的延髓重叠，上段颈神经根向外上方走行出椎间孔，第四脑室的正中孔粘连造成脑积水。这四型Chiari畸形在临床上 ......