[生理学]第1节 P型铜转运ATP酶与铜代谢

铜是人体必须的微量元素，是体内许多重要的酶如多巴胺氧化酶、超氧化歧化酶、细胞色素C氧化酶、赖氨酰基氧化酶等的组成部分。因此，维持体内铜存量的稳定、避免缺乏或过量是正常机体所必须的机制。与白蛋白、含硫氨基酸等结合的非CP铜由肾小球滤过，形成含铜较高的原尿，原尿中的铜在ATP‐7A的作用下几乎在近曲小管完全被吸收，回吸收的铜一部分与血中白蛋白和氨基酸结合返回肝脏，另一部分再由尿排泄。但肝豆状核变性和Menkes病患者尿中铜的排泄增加。 ......