[速览]五、Paget病恶变

单发Paget病恶变率不足1%，多发Paget病恶变率约10%。恶变为骨肉瘤者约50%，其次为纤维肉瘤。恶变多发生于病程长、病变广泛的病例，可影响一处骨骼，亦可累及多骨，但多见于长骨和扁平骨。恶变后病情进展快，早期可出现转移，死亡率高。通常会有病理骨折，疼痛是Paget病恶变最常见的症状。只有透亮区有明确的破坏和侵袭性表现时才能支持恶变。当其发生恶变时，CT扫描可以见到软组织肿块。同位素骨扫描很难区分核素浓集是由Paget病本身还是由其恶变所致。通常可见高度恶性典型骨肉瘤改变，但常被未分化梭形细胞、纤维肉 ......