先天性肺发育不全为一组肺组织完全或部分发育障碍的先天性病变,是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致,发病率较低。本病常合并肺部血管、心脏或其他脏器的畸形,如法洛四联症、动脉导管未闭、先天性膈疝等。本病分为三个亚类:①肺缺如(pulmonary agenesis):没有支气管、肺实质和血供等任何肺的结构,一叶、数叶、一侧甚至双侧肺都有可能缺如。肺不发育(pulmonary aplasia):只残留盲端支气管而没有血管和肺实质.支气管、肺实质和血管的大小和数量均低于正常,结构也有异常,但肺的基本形态仍得以维持。 ......