本病一旦确诊,无论有无症状,均应进行治疗。治疗原则是尽快建立铜的负平衡,清除沉积在组织中过多的铜盐和防治铜盐在组织内积聚。治疗包括药物治疗(初始治疗和维持治疗)和对神经系统、肝脏和全身症状的对症治疗及外科治疗(肝移植)。选择的药物应避免治疗后产生新的铜累积和使症状恶化。过去青霉胺一直作为治疗Wilson病的一线药物,但是,有报道指出在有神经系统症状和先前没有神经系统症状的患者中,青霉胺治疗可使20%~50%的患者产生新的和不可逆的神经系统损害,这类患者最好改用锌制剂治疗。 ......