先天性支气管闭锁(congenital bronchial atresia,CBA),是一种以段或亚段支气管先天性闭锁为主的少见畸形,由Ramsay等在1953年首次描述,受累的支气管近段管腔闭塞,远段发育正常的支气管常扩张且被黏液充填,形成肺门区或外周的结节影。受累的支气管可表现为远端扩张、充满黏液、假肿块或黏液嵌入支气管样改变。支气管闭锁常见的伴随畸形有支气管源性囊肿、肺叶内隔离症、肺囊性腺瘤样畸形。文献报道至少有5例患者支气管源性囊肿与支气管闭锁同时存在,这种联系表明支气管闭锁发生在支气管形成的胚胎 ......