[速览]（一）镰状细胞贫血

镰状细胞贫血（sickle cell anemia）是异常血红蛋白病中最严重的一种，主要见于非洲和非裔黑人，也可见于其他地区，因移民和异族通婚，该病已散见于世界各地。镰状细胞贫血以常染色体显性方式遗传。血管阻塞:血管阻塞系由僵硬的镰状细胞在微循环内淤滞,造成血管阻塞所致。越来越多的证据表明，血管阻塞的发生还与血管内皮的炎性活化有关，表现为镰状细胞黏附于内皮、内皮黏附分子上调、内皮氧化物生成和白细胞募集等。该病的病情变化颇大，主要临床特点包括：①溶血性贫血：贫血、黄疸和脾大。磷酸二酯酶5抑制剂和内皮素受体拮 ......