[辅助检查]第15节　神经皮肤综合征

结节性硬化（ tuberous sclerosis ）为常染色体显性遗传性疾病，多见于儿童，有家族性。病理改变主要包括皮层灰质结节、白质异常、室管膜下胶质结节、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。皮层灰质结节为错构瘤样改变，是结节硬化的特征性病理改变，约见于95%的病例，可以单独出现，也可与其他病理改变并存。脑白质内病灶由排列紊乱的发育不良的白质纤维或脱髓鞘病灶组成。室管膜下胶质结节为错构瘤样改变，约见于95%的病例，多见于室间孔后方两侧侧脑室体部室管膜下，偶见于侧脑室三角区及下角周围，一般不见于第。 ......