[速览]第六节　遗传性大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症( epidermolysis bullosa ， EB )分为遗传性和获得性两种。遗传性大疱性表皮松解症是一组以皮肤粘膜轻度外伤后出现水疱大疱为特征的遗传性皮肤病，发病率约1 / 50 000 。遗传性大疱性表皮松解症按照透射电镜下水疱发生的位置，将其分为三型:单纯性大疱表皮松解症( epidermolysis bullosa simplex ， EBS ) ，水疱或裂隙位于表皮内.疱疹样EBS是EBS最严重的亚型，因自发出现群集水疱呈“疱疹样”得名，多在出生时即发病，水疱往往自发于躯干 ......