[临床表现]一、遗传性胰腺炎的临床特点

HP发作具有一般急性胰腺炎的临床表现，但发病年龄较小，最小的患者年仅2岁，而绝大多数为十几岁发病，每次发作可持续2天～2周，而且极易复发，从每月发作一次至每年发作一次不等，发作时症状虽然可以较重，但严重的胰腺出血坏死少见。欧洲HP与胰癌登记处（Europeanregistryofhereditarypanc）统计分析了1997 — 2000年间13个欧洲国家的342例HP患者，资料显示平均发病年龄为12岁，各种突变类型所致的HP初发年龄无差别，80%的患者平均每年发作2次，每次持续2天以上。Konzen等 ......