[速览]第七节　阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症( paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ， PNH )是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。长期血红蛋白尿可导致缺铁，铁剂可使活性氧产生， PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。如果服用该药剂量大于50mg / d ，则会引起cushing样反应，如颅内高血压、青光眼、囊下白内障、胰腺炎、骨骼无菌性坏死、腹膜炎、肥胖、满月脸 ......