临床特征:又称为左侧异构综合征。主要表现有①多脾,脾脏可多达9叶。内脏可正位、反位或不定位.下腔静脉肝段缺如,肾后段下腔静脉与奇静脉或半奇静脉异位连接。常伴心脏复杂畸形。临床上常称为多脾综合征。部分病例常合并心脏传导阻滞、十二指肠前门静脉、肠胃扭转、胆道闭锁和胆囊缺如等。A .双侧肺叶(R-LU、L-LU)均为两叶,双侧支气管均为形态学左支气管. ......