[治疗]第九章 类脂质代谢障碍

这一组疾病的共同特点是病人各器官中累积一种类脂质。类脂质的种类很多，其化学结构相同的部分称为酰基鞘氨醇。酰基鞘氨醇包括鞘氨醇与一个长链脂肪酸，以酯键相结合。由于遗传性某种酶的缺乏，就发生了某一特定的鞘氨醇衍生物的代谢障碍，引起某种类脂质积累病。又例如戈谢病所缺的酶来自脾脏，进行脾脏移植可能根治此病，但经验尚待积累。骨髓移植或肝移植亦可试用。 ......