泛发性骨皮质增厚症(hyperostosis corticalis generalisata)又称为内骨膜肥厚症、Van Buchem病,为常染色体隐性遗传,以颅骨和长管骨骨干硬化为特点。病理上可见过量的新生骨形成,而骨吸收机制正常。下颌骨密度增高,骨小梁密集。长管骨密度增高,骨皮质对称性向内增厚,髓腔变窄,骨周径较少增加,骨骺一般不受累。锁骨、肋骨改变同管状骨,脊柱、骨盆硬化程度较轻。石骨症:全身骨密度增高呈象牙质样,具有骨中骨、夹心椎及髂骨翼年轮样改变等特征性表现。 ......