2002年WHO分类将透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma,CCS)归入不能确定分化的恶性肿瘤中,是因为对其起源尚有争议。但目前研究的结果显示,该瘤可能起自胚胎发育中迁移到深部肌腱或腱膜中的黑色素细胞,而黑色素细胞起源于神经嵴,其重要依据是瘤细胞内能形成黑色素。免疫组化显示S‐100和HMB45阳性,且超微结构显示瘤细胞向黑色素细胞分化。要注意的是,发生于婴幼儿肾脏的透明细胞肉瘤是一种与本瘤无关的肿瘤,其同名仅是巧合。瘤细胞圆形、多角形及梭形等,胞界不甚清楚,胞浆丰富且透明,核圆形或卵圆形, ......