[概述]第四节　镰状细胞贫血

镰状细胞贫血是一种遗传性疾病，是正常血红蛋白被异常血红蛋白代替而发生的一种家族性慢性溶血性贫血，因红细胞呈镰刀状而得名。本病在黑色人种较其他人种多见，女性发病率略高于男性。异常血红蛋白HbS使红细胞变为镰刀状，其长度可为正常红细胞的2 ～ 5倍，且其弹性及可塑性下降，血黏稠度也增加，难以通过微循环，进而可引起溶血性贫血和骨髓代偿增生，此外，还可出现栓塞、出血、感染、纤维变性等。骨髓纤维化在颅骨主要表现为颅底及颅板普遍性骨质硬化，颅骨板障显示不清，结合周围血象及骨髓穿刺活检有助于鉴别诊断。 ......