特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fi brosis,IPF)是广泛性肺间质纤维化疾病的一种,病因不明,近年来多认为系免疫性疾病,可能与遗传有关。Hamman和Rich于1935年和1944年分别报道了此病,1964年Scading认为本病的基础病变为肺泡炎,提出了“致纤维性肺泡炎”这一命名,因原因未明,故提议定名为隐原性致纤维性肺泡炎(crypto genic fibrosing alveolitis)。肺功能检查提示限制性通气障碍,动脉血氧分压降低,活动后加剧,临床上有进行 ......