[临床表现]三、临床表现

IPAH患者症状无特异性，临床上诊断困难。最常见的症状为呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥、咯血和腹胀。晚期患者在静息时也可出现上述表现。约10%患者（几乎均为女性）呈现雷诺现象，提示预后较差。其他症状尚有声嘶和咯血。在行右心导管检查的同时，需行急性肺血管反应试验，以确定对钙通道阻滞药治疗有效的患者群。急性肺血管反应试验的标准是平均肺动脉压降低≥ 10mmHg，且绝对值降至40mmHg以下，而心排血量增加或不变。IPAH患者中约10%的患者符合此标准。钙通道阻滞药治疗对大约一半的阳性患者长期有效。 ......