[速览]四、Huntington舞蹈病

Huntington舞蹈病（Huntington chorea）又称慢性进行性舞蹈病，以遗传性进行性神经变性为主要特征，主要临床表现为不自主地肢体舞蹈样运动，伴有肌张力降低、进行性精神障碍和智力减退。本病为常染色体显性遗传，采用重组DNA技术的研究发现，异常的基因位于常染色体第4号染色体的短臂上，基因编码蛋白为348KD。而且，常伴有其他神经递质和神经调质水平的改变，如在纹状体内和额叶皮质可见胆碱能系统（ACh和胆碱乙酰化酶活性减退，ACh‐M受体密度降低），单胺类中枢递质（NA增多，5‐HT减少，DA受 ......