[临床表现]三、NF2的临床表现与诊断

成年NF2最常见的症状为听神经瘤引起的单侧高频感音神经性聋（约60%患者），可伴有耳鸣、眩晕和平衡障碍。与成年NF2患者不同，只有20%～30%的儿童NF2患者（＜ 15岁）出现前庭症状，儿童在听神经瘤所致听力下降前出现皮肤或脊髓肿瘤的现象常见，且70%～85%的病例表现为与听神经瘤无关的症状。儿童发生非前庭蜗神经肿瘤往往提示病情严重，发病或确诊年龄也是反应疾病严重程度和预后的重要因素（Otsuka等。脊髓肿瘤出现于80%～90%的NF2患者，但往往无症状，只有25%～30%表现为压迫性脊髓病等（Moff ......