视隔发育不良( septo-optic dysplasia )是罕见的中线结构前部畸形。两型均有不同程度的原发性视神经、视交叉及漏斗部发育不良,并有原始视泡腔,视神经孔狭窄。常伴脑室扩大和弥漫性脑白质发育不良,常合并其他脑发育畸形(图2 - 7 -。影像学检查在确定视路(视神经、视交叉和视束)发育不良方面可靠性较低,因在儿童无准确的正常值下限,但MRI显示视神经呈细线状是诊断视隔发育不良的有利证据。视神经的长轴和短轴薄层T1加权像有利于显示视神经发育不良和视神经孔狭窄的情况,脂肪抑制技术的使用可排除化学位 ......