[速览]六、家族性肝内胆汁淤积症

家族性肝内胆汁淤积症（familial intrahepatic chole stasis）首次由Clayton。本病又有多种命名，如Byler病，进行性家族性胆汁淤积性肝硬化。腹部因肝脾大而膨隆，在肝硬化时肝脏表面不规则并可触及结节。可并发胆汁浓缩、胆石、胆囊扩大、胰腺钙化和代谢性骨病。新生儿有胆汁淤积、肝脾大、黄疸、肝硬化疑及本病者，应进一步做实验室检查，经皮肝穿刺造影，肝活检，可助诊断。无特殊治疗，考来烯胺和苯巴比妥对症治疗，但不能控制本病的发展。加强营养管理，补充脂溶性维生素，治疗代谢性骨病。肝移 ......