下腔静脉直接连接畸形较为罕见,文献中仅见个案报道,多伴发其他畸形。根据连接终点不同又可分为下腔静脉直接与左心房连接(图6-。11)和下腔静脉与冠状窦连接。下腔静脉直接与左心房连接者,左心房为混合血,左心房容量负荷增加,左心房、左心室增大。体循环血流量增加但血氧饱和度降低,可出现发绀。肺循环血流量不足,右心房、右心室缩小。下腔静脉与冠状窦连接者,冠状窦增粗、变形,可压迫左心房,不伴其他畸形者可无血流动力学紊乱。下腔静脉不在右心房底部正常入口处进入右心房,而是沿右心房右侧上行,其终点连接于右心房中上部(图6- ......