原发性巨输尿管(primary megaureter)是输尿管末端动力功能异常或膀胱梗阻形成的先天性输尿管扩张。输尿管扩张可伴有膀胱输尿管反流。巨输尿管占新生儿泌尿系梗阻畸形的第二位[ 11 ]。与巨输尿管相连的多为无功能、发育不全的小肾,膀胱发育正常。巨输尿管症根据尿流动力学分为四型,包括反流型、梗阻型、反流及梗阻型、无反流无梗阻型。其中巨输尿管-巨膀胱综合征为极重病变,重度反流导致膀胱无有效排空。根据输尿管扩张受累的程度,原发性巨输尿管分为三型(图33-19):Ⅰ型仅显示输尿管下段扩张,为全程输尿管扩 ......