[病因学]图20‐11 橄榄体脑桥小脑萎缩Ⅰ，Menzel型（olivopontocerebellar atrohy Ⅰ，OPCA Ⅰ，Menzel type，MI M 164400）

又称：脊髓小脑萎缩Ⅰ型、脊髓小脑共济失调Ⅰ型。需相鉴别的疾病：应注意与其他类型的橄榄体脑桥小脑萎缩症相鉴别。属神经皮肤综合征，病因是神经、皮肤先天性发育不良，而引起多器官的功能损害和系列继发症状。30%～46%患者兼有中枢神经和（或）周围神经的多发性肿瘤，而引起智力低下，癫发作，偏瘫，共济失调等神经系统病理症状等。预后与防治：仅有皮肤色素斑和皮下结节的患者不需特殊治疗。对单发的颅内或椎管内的神经纤维瘤，或肢体、躯干部位生长迅速并压迫邻近组织、器官的瘤体，应尽快做手术切除，并注意有无恶变以便及时对症治疗。 ......