[病因学]一、病 因

PBC发病机制尚不明确，一般认为与遗传、环境、感染、免疫等因素有关。PBC家庭中患其他免疫性疾病的概率也高于正常人群，如干燥综合征、自身免疫性甲状腺炎、雷诺综合征、指端硬化症、纤维肺泡炎、系统性红斑狼疮、血小板减少性紫癜、多发性硬化症、肿瘤等。体液免疫功能异常:病者异常血清免疫球蛋白Ig G升高,尤其是免疫活性Ig M明显升高，Ig M可大于正常值的10倍以上，约60%～90%患者可出现高球蛋白血症。约25%PBC患者血清存在抗核壳蛋白抗体，其抗原是一相对分子量为210000的跨膜蛋白（GP。4 ﹒药物因 ......