肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是人类运动系统的一种特发性严重的神经变性病,选择性累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核以及锥体束,亦即以上、下运动神经元(upper/lower motor neurons)损害同时并存为特征(Kiernan et al .。4 ﹒家族性肌萎缩侧索硬化(FALS)患者的症状、体征及病程与散发性病例无明显的差异,但FALS患者起病时间较早,男女患病率相同,生存期略短。肌萎缩侧索硬化呈进行性和致残性病程,患者最终多死于呼吸肌麻痹或 ......