Maffucci综合征是一种临床少见的疾病,由Maffucci于1881年首次报道,其特点是常常伴有多发软骨瘤和血管瘤,也可以出现淋巴管瘤。不同人种、性别发病率差异不大,青春期发病率较高( 78% ) ,男性多于女性。大约有25%的患者出现软骨肉瘤。可伴随多种良、恶性肿瘤:甲状腺肿、甲状旁腺腺瘤、垂体瘤、肾上腺肿瘤、血管内皮瘤、卵巢肿瘤、软骨肉瘤、乳腺癌、星形细胞瘤。CT表现:病变多位于指、趾骨及长骨、肋骨、颅骨内,表现为骨髓腔内多发密度不均匀的肿块影。该征为罕见病,青春期男性相对较多,多无家族史。全身多 ......