[速览]四、Wol man 病

Wol man病又名肾上腺皮质类脂质沉积综合征、肾上腺钙化家族性黄瘤病、全身性黄瘤病伴肾上腺钙化综合征、婴儿脂肪累积病等。1961年Wol man等人提出本病是一种脂质沉着病。肝脏有散在的或聚集的含有甘油三酯和胆固醇的泡沫样巨噬细胞，骨髓泡沫细胞增生，电镜下细胞内含有胆固醇酯结晶。Wol man病需与尼曼‐匹克病鉴别，研究表明两者一定有关联，但酶缺陷并不相同，临床上均有肝脾大，骨髓泡沫细胞增生，但Wol man病有胃肠道症状及肾上腺钙化，而尼曼‐匹克病则无上述表现。可试用皮质类固醇和支持疗法。 ......