[临床表现]五、临床表现

发作性共济失调Ⅰ型通常急性起病，临床主要表现为持续性肌纤维颤动或神经性肌强直，通常以口周或眼周围的肌肉颤动为特征。肌纤维颤动发作时很少出现共济失调或其他神经症状。头、四肢出现明显的发作性动作不协调、不平衡，当手背向下处于放松状态时手指横向活动明显。发作持续数秒到数分钟，较长时可持续12小时。发作频率一般来说每月少于一次，但病情严重者一天可发作15次以上。有研究报道休息可以减少发作次数，睡眠时则可完全缓解，其原因可能是小脑皮质分子层中间神经元星状细胞及蓝细胞释放递质GABA至浦肯野细胞，并彼此相互作用，通过 ......