[速览]五、Evans综合征

Evans综合征（Evans syndrome）是指特发性血小板减少性紫癜合并免疫性自身溶血性贫血。小儿较少见。患者由于自身免疫紊乱，产生抗自身红细胞和血小板的自身抗体，从而导致自身免疫性溶血性贫血和血小板减少。1 ﹒皮质类固醇强的松2mg／（kg · d），分次口服，缓解后减量至最小维持量，该药对溶血性贫血疗效达80%，对血小板减少者的疗效为30%。2 ﹒免疫抑制剂环磷酰胺和长春新碱是常用的免疫抑制剂，部分激素耐药者对免疫抑制剂有效，疗法及用量与难治性ITP相似。5 ﹒成分输血对危及生命的出血或贫血可予 ......