真两性畸形极为罕见。患者有双重性腺性别,即体内同时有睾丸及卵巢,并可有双重遗传性别或遗传性别和性腺性别相矛盾。其核型大部分为46,XX(约占80%~90%)约2/3的病人被当作男性抚养。也可为46,XY(约10%),极小部分为嵌合体(chime‐ra)。因之按分类的定义既可归入性染色体异常,亦可归入性腺发育异常。输卵管、输精管:一般在睾丸的一侧没有输卵管形成,部分病例在卵巢的同侧有输卵管形成,或有输卵管及输精管形成。1)超声、CT或MRI检查:了解有无子宫或性腺(卵巢或未下降的睾丸)以及尿道情况,但对混合 ......