原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种以肝内外胆管炎症及纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病。尽管小部分PSC患者可无明显的临床症状,但大部分PSC患者可出现:乏力、瘙痒、消瘦、腹痛、黄疸、反复发作的胆管炎、肝脾肿大以及伴有疾病的症状等,至疾病的终末期,因肝硬化、门静脉高压和肝功能衰竭等,可出现腹水、食管‐胃底曲张静脉破裂出血、肝性脑病等并发症症状。1),初发症状多见于青年时期,呈进行性发展,一般从发现症状到死亡或接受肝移植的平均时间约12年。肝移植术 ......