[治疗]第38章 铜累积症

铜累积症（肝豆状核变性，Wilson病）是由于铜代谢障碍引起的代谢性疾病。1 ﹒肝细胞P型ATP酶基因或相关基因突变。1 ﹒黄疸和肝肿大，疲乏、食欲不振、发热及其他胃肠道症状。3 ﹒疾病后期①持续性全身扭转痉挛状态。4 ﹒精神异常①注意力不集中，记忆力减退。1 ﹒骨软化、骨质疏松、病理性骨折，软骨及关节囊钙化、关节畸形及运动障碍。2 ﹒皮肤色素沉着，发育延迟、月经紊乱、性功能减退、男性乳腺发育。大脑、脑干、小脑萎缩,脑室扩大。大脑基底节T1高密度灶,豆状核中央T2低密度区，其外周部分密度增高。1 ﹒锥体外 ......