[治疗]第一节 遗传性心肌病

目前认为，肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种原发于心肌的常染色体显性遗传性疾病，研究已发现15个突变基因、超过400个点突变与HCM有关，通过超声心动图检出的人群发病率为1 ∶ 500，女性发病高于男性，家族性（FHCM）占HCM病例65%以上。对已出现左室流出道梗阻患者，建议用丙吡胺100～150mg每天4次，治疗流出道梗阻效果优于β受体阻断药，HCM患者伴前列腺肥大者慎用。对无明显呼吸困难、缺血、心功能不全的女性HCM患者不限制妊娠和分娩。对未婚和已婚 ......