[并发症]二、黏多糖贮积病

黏多糖贮积病（mucopolysaccharidoses，MPSs）是对溶酶体氨基葡聚糖（glycosaminoglycan，GAGs）降解必需的不同酶的缺陷所引起。这些物质在不同器官的积累将引起不同严重程度的表性，表现为体格短小、肝脾肿大、关节挛缩、心脏病、角膜混浊及耳聋等。所有疾患均为常染色体隐性遗传，仅性联隐性遗传Hurler综合征除外。诊断需对尿进行GAGs检测，包括硫酸软骨素（CS）、硫酸皮肤素（DS）、硫酸乙酰肝素（HS）及硫酸角质素（KS）等。还需对血样、骨髓、肝脏、皮肤样本以及白细胞酶进行 ......