结节性硬化症(tuberous sclerosis,TS)又称Bourneville病,临床特征是面部皮肤血管痣、癫痫发作和智能减退。病理改变为神经胶质增生性硬化结节,广泛发生于大脑皮质、白质、基底节和室管膜下。若硬化结节突入脑室内,可形成影像上特有的“烛泪”征,若阻塞室间孔、第三脑室等可引起脑积水和颅内压增高。癫痫:70%~90%患者有癫痫发作,可自婴儿痉挛症开始,若伴有皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症。1 .头颅平片可见脑内结节性钙化和因巨脑回而导致的巨脑回压迹。2 .头颅CT可发现侧脑室结节和钙化, ......